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刚走两步就觉得气喘、咳嗽，吃药、打针不能除根，症状缓解几天又加剧……中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授提示，这些有或许是特发性肺纤维化（IPF）的症状，因为患者肺部安排会呈蜂巢状，因而也被称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。研讨标明，近一半患者在确诊后的2-3年内逝世，5年生存率低于子宫癌、乳腺癌等大多数癌症，又被称为“不是癌症的癌症”。

半数以上患者首诊时被误诊

代华平介绍，特发性肺纤维化近年来在临床并不非常罕见，但因为绝大多数患者前期症状不明显，漏诊和延误确诊现象遍及，超越50%的患者首诊时被误诊为肺炎、肺结核、慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺病，耽误了诊治时刻。特发性肺纤维化是一种或许丧命的肺部疾病，它会使肺容积缩小，构成永久性肺纤维化疤痕，导致缺氧而且肺功用不行逆性地继续阑珊。“许多患者及家族以为特发性肺纤维化是小事儿，其实它对患者生命形成的要挟不亚于肺癌，一定要引起注重，尽早医治。”代华平表明。

相关数据显现，即使是前期的特发性肺纤维化患者，假如没有及时承受医治，也会发作肺功用不行逆下降，而抗纤维化医治可以削减大约50%的肺功用下降，一起可使疾病开展危险削减40% ，从而改进患者日子质量。

在特发性肺纤维化病况开展过程中，不同患者疾病开展状况有很大差异，大多数患者病况开展比较缓慢，在几年之内病况较为安稳，而部分患者开展比较敏捷，少部分患者阅历一次或几回急性加剧，会忽然呈现严峻的咳嗽和呼吸困难而使病况扶摇直上，呈现呼吸衰竭，乃至发作生命危险。

50岁以上干咳、呼吸困难要留神

代华平介绍，特发性肺纤维化多发于50岁以上的人群，且男性多于女人，常见的症状包含没有痰的干咳、运动或劳累后的呼吸困难等。跟着病况的开展，患者后期有必要要靠吸氧才干坚持日常活动，日子质量很低。

因而，代华平主张，50岁以上的人群，假如呈现呼吸困难、刺激性干咳，或伴手指结尾形状发作变化（杵状指）、皮肤发青（称为发绀）等征象时，应尽早到大型三甲医院呼吸与危重症医学科或许间质性肺疾病医治中心（我国医科大学隶属榜首医院、中日医院、北京协和医院、南京鼓楼医院、上海市肺科医院、四川大学华西医院、广州医科大学隶属榜首医院等）就诊，现在高分辨率CT（HRCT）查看是确诊的必要手法。

“虽然特发性肺纤维化尚无法治好，但若可以尽早确诊并承受规范化的抗纤维化医治，可有用推迟患者的疾病进程，减缓肺功用下降。”代华平着重，特发性肺纤维化患者在药物医治之外，应坚持杰出的日子习惯，留意尽早戒烟，远离人群密布场所，尽量待在空气新鲜的环境中，在换季、流感季节时要留意保暖，留意增强抵抗力。

新京报记者 张秀兰

修改 岳娟秀 校正 吴兴发